Особенности развития волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз – это едва ли не самый редко встречающийся вариант хронического лимфолейкоза. На этот тип приходится всего 2 % случаев от всех диагностированных лейкозов. Волосатоклеточный лейкоз примерно в 5 раза чаще поражает мужчин.

Основная группа риска представлена мужчинами в возрасте от 40 до 60 лет. Выживаемость при этом виде рака довольно высока. В настоящее время волосатоклеточный лейкоз считается самостоятельной нозологической единицей. Свое название это онкологическое заболевание получило из-за внешнего вида клеток, которые являются специфичными для данного вида рака.

Этиология и патогенез развития волосатоклеточного лейкоза

В патологический процесс вовлекаются лимфоциты, которые при нормальной работе организма участвуют в формировании иммунного ответа. При развитии волосатоклеточного лейкоза лимфоциты полностью теряют свою функцию, а также изменениям претерпевает их внешняя форма. Пораженные лейкоциты отращивают наросты из цитоплазмы, которые при рассмотрении под микроскопом выглядят, как волоски или рваные края. Этот вид лейкоза поражает не только клетки крови, но и костный мозг. В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, поэтому нередко с момента появления первых дефектных лимфоцитов до проявления болезни явными симптомами может пройти несколько лет.

В настоящее время не существует точных данных, почему костный мозг при волосатоклеточном лейкозе производит стволовые клетки крови, которые затем, созревая, становятся дефектным. Предположительно появлению этого вида лейкоза способствуют следующие факторы:

• ионизирующее излучение;
• вредные привычки;
• процесс старения организма;
• контакт с токсическими химическими веществами, применяющимися на производстве.

Патогенез развития волосатоклеточного лейкоза также в настоящее время изучен не полностью. Основная проблема кроется в нарушении процессов производства клеток крови в костном мозге. Изначально костный мозг производит стволовые, то есть незрелые, клетки крови. Эти клетки бывают лимфоидными и миелоидными. При рассмотрении волосатоклеточного лейкоза особый интерес представляют миелоидные стволовые клетки. После того как костный мозг продуцирует эти клетки, начинается процесс их созревания. По мере этого процесса миелоидные клетки могут преобразоваться в тромбоциты, лейкоциты или эритроциты.

Каждый из этих видов клеток имеет свои принципиальные особенности и функции. Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, занимаются переносом целого ряда важных веществ и кислорода ко всем тканям организма. Тромбоциты выполняют защитную функцию организма, так как способствуют свертыванию крови и образованию тромбов, что может спасти весь организм в случае внезапной травмы. Лейкоциты, то есть белые кровяные тельца, выполняют защитную функцию.

При волосатоклеточном лейкозе происходит сбой, из-за чего слишком много стволовых миелоидных клеток вызревают в патологические лейкоциты. В этом случае лейкоциты не являются нормальными клетками, а имеют явные дефекты строения. Эти лейкоциты получили название лейкозных клеток. Увеличение количества лейкозных клеток приводит к угнетению продукции здоровых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Нарушение баланса состава крови приводит к развитию множества патологических состояний, в том числе анемии, снижению иммунитета и повышению риска инфицирования, а кроме того, способствует появлению кровотечений. В большинстве случаев некоторые лейкозные клетки накапливаются на селезенке, что приводит к ее быстрому увеличению.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Симптоматические проявления волосатоклеточного лейкоза объясняются нарушением нормального баланса состава крови и увеличением количества неполноценных В-лимфоцитов. Появление подобных отклонений проявляется лишь со временем.

К наиболее характерным симптомам, наблюдающимся у больных, страдающих волосатоклеточным лейкозом, относится:

• частые обильные кровотечения даже при незначительных травмах;
• повышение температуры тела;
• отдышка;
• сниженный иммунитет;
• постоянное чувство усталости;
• хроническая слабость;
• проявления васкулита;
• потеря аппетита;
• необъяснимое снижение массы тела;
• симптомы интоксикации организма;
• боль, вызванная увеличением селезенки.

Помимо всего прочего, время от времени могут проявляться признаки анемии, в том числе похолодание конечностей, посинение кожных покровов, обмороки. Со временем могут появляться опухоли в разных органах. Стоит отметить, что наиболее ярким признаком волосатоклеточного лейкоза является постепенное увеличение селезенки, которое наблюдается почти всегда.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

Учитывая, что волосатоклеточный лейкоз является довольно редким онкологическим заболеванием, в настоящее время еще не разработана общепринятая классификация стадий развития этого патологического состояния. В большинстве случаев определение степени запущенности процесса связано с выявления особенностей изменения состава крови и распространенности метастаз, продуцирующихся раком. Кроме того, немаловажную роль в определении стадии играет выявление сроков прогрессирования болезни.

При рассмотрении волосатоклеточного лейкоза выделяют 4 основные стадии:

1. Нелеченная стадия. В это время у больного впервые выявляется этот вид лейкоза благодаря обнаружению в крови и костном мозге специфических В-лимфоцитов, снижению количества нормальных элементов крови и увеличению селезенки.
2. Прогрессирующая стадия. При прогрессирующей стадии наблюдается увеличение количества В-лимфоцитов и критическое снижение нормальных кровяных телец. На этой стадии наблюдается образование опухолей вследствие метастазирования. Метастазы распространяются через кровь и лимфатическую жидкость. Нередко вследствие метастазирования наблюдается образование солидных опухолей.
3. Стадия рецидива. Как правило, эта форма диагностируется в случае, если было поведено лечение, которое дало результат, но при этом через определенное время снова были обнаружены признаки рака.
4. Рефракторная стадия. Эта стадия не поддается лечению, поэтому заболевание продолжает прогрессировать образовываются вторичные опухоли, усиливающийся дисбаланс состава крови, а также имеет место нарастание симптоматических проявлений.

Диагностики волосатоклеточного лейкоза

Учитывая, что первыми признаками патологии являются быстрая утомляемость и слабость, большинство больных списывают их на возрастные изменения и не придают этому внимания. Как правило, больные волосатоклеточным лейкозом попадают на прием к врачу только на поздней стадии развития болезни, когда имеются явные признаки анемии, увеличения селезенки и беспокоят частые инфекции.

Для подтверждения диагноза требуется консультация у гематолога и онколога.

Сперва проводится сбор анамнеза и осмотр больного. В дальнейшем для подтверждения диагноза и выявления распространенности заболевания проводятся следующие тесты:

• компьютерная томография;
• общий анализ крови;
• биопсия костного мозга;
• мазок периферической крови;
• иммунофенотипирование.

При исследовании крови выявляется характерная для волосатоклеточного лейкоза панцитопения, то есть уменьшение количества кровяных телец, хотя при других видах лейкоза наблюдается увеличение клеточной массы. Кроме того, при диагностике может проводиться биопсия тканей селезенки.

Методы лечения волосатоклеточного лейкоза

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе довольно высока. При в – ном лейкозе, как правило, требуется проведение комплексной терапии. В большинстве случаев проводится спленэктомия, то есть хирургическое удаление селезенки. Для устранения имеющихся раковых клеток проводится химиотерапия. Химиотерапия позволяет не только уничтожить дефектные клетки крови, но и метастазы, которые могут иметься в разных органах. В редких случаях тяжелого течения может потребоваться облучение и пересадка костного мозга. К инновационным методам лечения относится имплантация стволовых клеток.

Помимо всего прочего, больным может назначаться переливание крови для купирования симптомов и медикаментозная терапия. У больных старше 65 лет выживаемость высокая лишь при ранней диагностике, так как старение организма приводит к значительному усугублению течения болезни. Кроме того, пожилые больные хуже переносят хирургическое лечение и химиотерапию, что на фоне сниженного иммунитета нередко приводит к тому, что больной гибнет вследствие осложнений, в том числе быстрого прогрессирования инфекционных заболеваний.